얼마 전 스티브 잡스가 건강문제로 애플사 대표직을 떠나게 되면서 사임배경이 된 신경내분비종양 질환에 대해 국민들의 관심이 커져가고 있다.

이에 한국노바티스는 13일 서울 프라자호텔에서 '신경내분비종양 질환의 이해'를 주제로 질환정보 및 국내외 치료현황을 소개하는 자리를 마련했다.

신경내분비종양은 증상이 과민성 장증후군과 같은 다른 종류의 위장관 질환과 유사하고 모호해 구체적인 검사없이 증상만으로는 진단이 쉽지 않은 질병이다.

이날 강연자로 나선 박영석 교수(삼성서울병원 혈액종양내과)는 진행성 신경내분비종양 치료에 있어 아피니토의 유효성과 안전성을 관찰하는 3건의 임상연구를 소개했다.

그 중 진행성 췌장 신경내분비종양환자 410명을 대상으로 아피니토 단독요법을 위약대조군과 비교한 제3상 임상연구 결과, 아피니토 투여 환자군에서 종양 성장이 없는 무진행 생존기간이 위약군 4.6개월과 비교해 2배 이상 긴 11개월로 유의하게 연장됐고, 암 진행 위험도를 65%까지 줄이는 것으로 조사됐다.

아피니토는 암세포의 증식과 혈관신생, 신진대사에 있어 중앙 조절자 역할을 하는 mTOR 단백질을 지속적으로 억제해 치료효과를 나타내는 경구용 표적항암제다. 

현재 아피니토는 미국과 유럽연합 일본을 비롯한 47개 국가에서 혈관내피성장인자(VEGF) 의 표적요법의 치료에 실패한 진행성 신세포암 치료제로 승인을 받거나 사용되고 있다.

또 치료는 필요하지만 수술이 어려운 3세 이상의 결정성 경화증과 관련된 유발된 뇌실막밑 거대세포 성상세포종 소아 및 성인환자 치료제로 지난해 11월 미 FDA 승인을 받은 받은데 이어 올해 9월에는 유럽연합으로부터 추가 적응증 승인을 받았다.

이외에도 아피니토는 신세포암과 결절성 경화증(TSC)과 관련된 뇌실막밑 거대세포 성상세포증(SEGA), 췌장 신경내분비종양 등을 비롯해 유방암, 위암, 간세포암, 비호지킨림프종 등과 같은 다양한 암종의 치료효능에 대한 연구가 진행 중이다.

강연에서 박 교수는 서울대병원, 삼성서울병원, 세브란스병원, 아산병원 등 국내 4개 대학병원에서 신경내분비종양 등으로 진단받은 환자를 조사한 결과, 2006년 34명에 불과하던 환자수가 2007년 54명, 2008년 168명, 2009년 312명으로 급증하고 있다고 설명했다. 

신경내분비종양은 비특이적인 증상들 때문에 증상만으로는 진단이 어려워 우연히 진단되거나 뒤늦게 발견된다.

실제로 환자들이 신경내분비종양으로 진단받는 시기는 발병 후 5년에서 7년 사이인 것으로 미국 또는 유럽에서 보고돼왔다.

신경내분비종양은 크로모그래닌 A(CgA), 신경내분비종양 생체표지자, 신체영상화기술, 병리학적 검사와 같은 다양한 검사를 통해 진단된다.

과거에는 신경내분비종양의 발생빈도가 10만 명당 1.1명 정도인 것으로 알려져 있으나 최근에는 5.25명으로 증가했다. 

소화기계 신경내분비종양 중 국내에서 가장 흔하게 발생하는 부위는 직장이 48%로 가장 많았고, 뒤 이어 위장 18%, 췌장 15% 순이었다.

소화기계 신경내분비종양의 경우에는 간으로 전이되기 쉬우며, 진행성 신경내분비종양 환자의 생존기간을 평균 33개월이나 조기에 치료를 시작해 질병을 치료할 수 있다면 정상인과 비슷한 삶의 질을 유지하며 종양의 시기를 최대한 늦출 수 있다. 

한국노바티스 김기원 이사는 "아피니토는 올해 5월과 9월에 각각 미국 유렵연합에서 절제 불가능하거나 국소적으로 진행 전이된 환자들을 위한 진행성 췌장 신경내분비종양의 치료제로 승인받았고, 국내에서는 허가 절차 준비 중에 있으며 올해 말 승인될 것으로 기대하고 있다"고 말했다.