CJD(크로이츠펠트-야콥병, iCJD〕사망 사례가 국내에서 처음으로 확인됐다.

질병관리본부는 독일제 수입 뇌경막을 이식받은 병력이 있는 환자의 조직검사 및 동물실험 등의 조사결과, 의학적 치료과정에서 CJD가 발생했다고 29일 밝혔다.

이번 국내 첫 iCJD 사례는 54세 여성으로 1987년 뇌암의 일종인 뇌수막종 치료 중 독일제 수입 뇌경막을 이식받았으며, 수술 후 23년이 지난 지난해 6월 발병해 당초 sCJD의심환자로 신고됐고 조사가 진행 중이던 같은 해 11월 사망했다.

동 사례에서 환자에게 이식된 독일제 수입 뇌경막은 산발성CJD(이하 sCJD)에 감염된 환자 사체에서 적출된 뇌경막을 사용한 것으로 추정되고 있다.

산발성CJD는 전체 인구 백만 명 중 1명꼴로 발생하고, sCJD(Sporadic CJD)라고도 불린다.

질병관리본부는 iCJD가 변종CJD(속칭 인간광우병)와는 전혀 무관하다고 강조하면서 일상생활에서 감염된 것이 아니라 독일제 수입 뇌경막을 사용한 독일제 뇌경막을 이식받은 경우에 발생한 것으로, 당시에는 관리가 부재한 상태였으나 현재는 안전한 뇌경막이 사용되고 있다고 설명했다.

변종CJD는 BSE(Bovine Spongioform Encephalopathy, 해면상뇌증)에 감염된 소의 특정위험물질을 섭취해 발생한다.

또 1987년 5월 이후 문제가 된 독일제 뇌경막 제품은 CJD를 유발하는 프리온(단백질의 한 종류)의 감염력을 제거하기 위한 불활성화 처리를 해 사용해왔다고 본부 측은 덧붙였다.

iCJD는 전 세계적으로 20개국에서 총 400건 정도가 알려져 있으며 이중 뇌경막 이식 후 발생한 사례는 200건 정도다.

이 중 절반 이상인 138건이 일본에서 동 독일제 뇌경막 이식 후 발생한 것으로 발견됐다. 확률적으로 인체에서 유래한 뇌경막 이식 후 iCJD가 발병할 확률은 1/500~2000 정도로 알려졌다.

질병관리본부측은 국내 첫 iCJD사례가 발견됨에 따라 신경과학회, 신경외과학회 등 관련 전문가들과의 협조체계 구축을 통해 80년대에 뇌경막 이식 등 위험요인에 노출됐을 것으로 추정되는 환자들을 본인 동의를 전제로 한 의무기록 확인 및 신경학적 검사 등을 포함한 추적조사 실시를 추진하고 있다고 전했다.

의인성 크로이츠펠트-야콥병(iatrogenic CJD)은 변형 프리온에 감염된 조직 및 각막이식 혹은 감염자의 뇌에서 추출된 호르몬의 주입 등에 의해 발생하고, 이는 발생경로 및 임상소견에 따라 산발성CJD, 유전성CJD, 의인성(醫因性)CJD와 이와 구분되는 변종CJD로 분류된다.